El genoma mitocondrial es el material genético de las mitocondrias, los orgánelos que generan energía para la célula. El ADN mitocondrial se reproduce por sí mismo semi-autónomamente cuando la célula eucariota se divide.
El genoma mitocondrial es una molécula de ADN circular que contiene 16.569 pares de bases y codifica 13 proteínas, 2 ARN ribosomal (ARNr) y 22 ARN de transferencia (ARNt).
Enfermedades genéticas del DNA mitocondrial
Las enfermedades originadas por daños en el genoma mitocondrial tienen en común el estar producidas por una deficiencia en la biosíntesis de ATP, ya que toda la información que contiene este DNA está dirigida a la síntesis de proteínas componentes del sistema Oxphos. http://laguna.fmedic.unam.mx/~evazquez/0403/fosforilacion%20oxidativa.html
http://www2.uah.es/tejedor_bio/bioquimica_ambiental/guion-res-mitocondrial.pdf
http://www.bioquimicaqui11601.ucv.cl/unidades/cte/traselectfofox4fid.html
http://es.wikipedia.org/wiki/Genoma_mitocondrial
http://www.insp.mx/rsp/_files/File/2001/VOL%2043%202/v43_2_enfermedades%20geneticas.pdf
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